Evaluación del niño con infecciones respiratorias recurrentes, neumonía recurrente.

Evaluación del niño con infecciones respiratorias recurrentes, neumonía recurrente.

Abstracto

El niño con infecciones respiratorias recurrentes presenta al clínico un reto diagnóstico difícil. ¿El niño tiene una causa conseguido sencillas para sus síntomas, como las infecciones respiratorias virales recurrentes o asma, o hay evidencia de una patología subyacente más grave, como bronquiectasias? Muchos trastornos diferentes presentes en esta forma, incluyendo la fibrosis quística, una gama de síndromes de inmunodeficiencia, y anormalidades congénitas del tracto respiratorio. En algunos niños afectados, el daño pulmonar sigue una sola neumonía grave: en otros, es el resultado de la inhalación de alimentos o un cuerpo extraño.

La evaluación de estos niños es exigente, requiere mucha atención a la historia y el examen, y en casos seleccionados, extensas investigaciones. El diagnóstico precoz y preciso es esencial para asegurar que se otorgue un tratamiento óptimo y reducir al mínimo el riesgo de daño pulmonar progresiva e irreversible.

El objetivo de este capítulo es examinar las causas de las infecciones respiratorias recurrentes y para describir cómo este complejo grupo de niños debe ser evaluado e investigado.

Las causas de la tos persistente o recurrente

El reto para el clínico es distinguir entre el niño con la auto-limitación o problemas menores y el niño con enfermedad grave, tal vez progresiva, de pulmón. Para ello, es necesario evaluar la gravedad y para diagnosticar la causa de los síntomas. Esto depende en gran medida de tomar una historia detallada, en la detección de signos físicos anormales, y en casos seleccionados, en el uso de las investigaciones correspondientes. Es necesario que haya un alto índice de sospecha sobre los trastornos poco frecuentes, como inmunodeficiencias, anomalías ciliares, o anomalías congénitas de las vías respiratorias. Mi objetivo es describir cómo se deben evaluar estos niños.

La incidencia de las infecciones respiratorias en los niños

Las infecciones respiratorias agudas son las enfermedades más comunes de la infancia. En Gran Bretaña, que representan un tercio de todas las consultas entre médicos de familia y los niños y 8-18% de los ingresos hospitalarios agudos 1., 2. La mayoría son de sólo el tracto respiratorio superior, pero en el 10-30% del tracto respiratorio inferior también se ve afectada. Es común que los niños tienen 6-10 infecciones del tracto respiratorio superior (URTI) en un año 3., 4. El pico de incidencia es a los 6-12 meses de edad, con un aumento cuando el niño primero se mezcla con un gran número de niños en la guardería o la escuela.

La incidencia de infecciones del tracto respiratorio inferior (IVRI), tales como la neumonía, bronquiolitis y bronquitis se ha evaluado en estudios prospectivos 5. 6. Wright mostró una incidencia acumulada de IAVRI del 33% en el primer año de vida en una cohorte de nacimientos de 1179 bebés en Tucson 7. VSR fue el más común de los 12 agentes patógenos identificados y bronquiolitis aguda representó el 60% de los episodios. Murphy, en un estudio basado en la comunidad de 11 años, mostró un pico de incidencia IAVAIs al final del primer año de vida: una cuarta parte de estos IAVAIs fueron neumonía 8. Jokinen encontró una incidencia de neumonía radiológicamente demostrada de 36 por cada 1000 niños por año por debajo de la edad de 5 años, y 16 por cada 1000 niños al año en 5-14 años de edad, en un gran estudio realizado en Finlandia 9. la tasa general de hospitalización por neumonía fue de 4/1000 hijos / año entre las edades de 1 mes y 15 años, pero 5 veces mayor en niños menores de 2 años 10. No hay estudios comunitarios han informado de la incidencia de neumonía recurrente, pero el 10% de los más de 2.900 niños ingresados ​​en el hospital de Toronto para niños enfermos con neumonía tenían dos o más episodios 11.

Factores que influyen en la incidencia de infección del tracto respiratorio inferior

Al evaluar los niños que presentan infecciones respiratorias repetidas, es importante reconocer los factores que afectan la incidencia de estas infecciones en niños (Tabla 2) 3.

Los bebés nacidos prematuramente, y en particular aquellos que desarrollan displasia broncopulmonar (enfermedad pulmonar crónica del prematuro) después de la ventilación, con frecuencia requieren hospitalización por infecciones respiratorias en la infancia temprana. La mortalidad de la infección en estos recién nacidos es mayor que en recién nacidos a término.

El efecto inmunoprotectora de la lactancia materna contra las infecciones respiratorias es más importante en los países no industrializados, pero también es evidente en las sociedades industrializadas 12.

tabaquismo de los padres aumenta el riesgo de todas las enfermedades y síntomas respiratorios, infección del tracto respiratorio y en particular inferior, en los niños 13., 14. El efecto es mayor en lactantes que en los niños mayores, se relaciona más con el tabaquismo materna que paterna, y está relacionada con la dosis. Tanto el tabaquismo materno durante el embarazo y la exposición pasiva posnatal predisponen a los hijos de los fumadores a infecciones respiratorias recurrentes y síntomas 14.

La exposición a otros niños influye en el número de infecciones se desarrollan los niños. Los bebés con hermanos mayores o de viviendas de hacinamiento, tienen infecciones respiratorias más frecuentes. Cuando los niños van a la escuela o cuidado de niños, el número de infecciones se contraen se eleva.

Los niños con defectos congénitos del tracto respiratorio, tales como la fístula o el secuestro traqueo-esofágica, y los niños con cardiopatía congénita, tienen un mayor riesgo de infección respiratoria recurrente. Neurológicamente niños discapacitados son especialmente vulnerables. infecciones respiratorias recurrentes o persistentes son una característica de presentación común de la fibrosis quística, la causa más común de las bronquiectasias en los niños. Las infecciones en todos estos grupos de niños no sólo son más comunes, pero también más grave que en los niños normales, con un mayor riesgo de insuficiencia respiratoria y la muerte.

Algunos niños con infecciones respiratorias recurrentes o persistentes tienen un defecto en el complejo sistema de mecanismos de defensa que normalmente protegen a los pulmones de un ambiente hostil microbiológica. Estos incluyen las defensas físicas, tales como la tos y el aclaramiento mucociliar, que circula y las defensas celulares residentes, y una serie de mecanismos humorales o de secreción (Tabla 3). Colectivamente, su función es la de impedir la entrada o para eliminar el material extraño del pulmón. Detalle de cuentas de la organización y las propiedades de estas defensas se dan en otras partes de esta cuestión y en artículos de revisión 15 -18.

El diagnóstico diferencial de las infecciones respiratorias recurrentes

La mayoría de los niños que se refiere a las infecciones respiratorias recurrentes tienen defensas inmunológicas respiratorias y otras normales. Son simplemente en un extremo de la distribución normal de las infecciones respiratorias agudas, a menudo debido a su edad o el medio ambiente. Rubin 19 ha descrito estos niños como “normal, pero la mala suerte ‘. De manera característica, que están creciendo y desarrollándose normalmente, el examen y radiografía de tórax son normales entre los episodios, no hay antecedentes familiares de infecciones severas, y no hay infecciones graves extrapulmonares. La tranquilidad es todo lo que se requiere.

Asma

A pesar de los recientes avances en la atención, se muestran muchos niños que se refiere con “infecciones respiratorias recurrentes” o una “tos persistente ‘a tener asma sin diagnosticar. Una mayor atención a la historia revela que la mayoría, pero no todos, tienen episodios recurrentes de tos, sibilancias y dificultad para respirar, a menudo con los característicos factores desencadenantes de URTIs, ejercicio, aire frío, malestar emocional, o la exposición a las mascotas y otros aeroalérgenos. A menudo hay antecedentes personales o familiares de otras enfermedades atópicas tales como eczema o rinitis alérgica. Es posible que hayan respondido a broncodilatadores o la terapia anti-inflamatoria. El examen a menudo es normal en el momento de la consulta, pero la espirometría puede indicar vías respiratorias estrechamiento y la respuesta al broncodilatador. No hay un modo reconocido definición clínica o la prueba patognomónica para el asma infantil y realizar el diagnóstico puede ser difícil, especialmente en niños menores de 3 años 20. Por otra parte, en algunos niños, el asma coexiste con otro trastorno, tal como un anticuerpo específico deficiencia. Los signos que sugieren un diagnóstico alternativo o adicional a los distintivos de pecho asimétrica o focal, acropaquia, retraso en el desarrollo o las características de la enfermedad sistémica. Una tos productiva de esputo purulento no es una característica del asma.

tos post-infecciosa

Algunos padres describen claramente una tos, que apareció por primera vez con una infección aguda y que ha persistido durante semanas o meses desde entonces. Esto es común después de Bordetella pertussis (Tos ferina) y M. pneumoniae infecciones 3. Con estos patógenos de la tos, que puede ser paroxística, puede producir moco claro o blanco. Es el resultado de la hiperreactividad bronquial y la disminución del aclaramiento mucociliar que siguen la inflamación que se produce con estas infecciones. La tos desaparece normalmente dentro de 2-6 meses. Los episodios de sibilancias, tos y falta de aire, que puede durar algunos meses o años, son comunes en los niños que han sido ingresados ​​en el hospital con bronquiolitis por VRS 21., 22. La fisiopatología de este “síndrome post-bronquiolitis ‘es compleja, que involucra anormalidades del desarrollo de la función inmune tanto y vías respiratorias.

cuerpo extraño inhalado

La posibilidad de un cuerpo extraño inhalado debe ser considerado en cualquier niño que desarrolla una tos productiva persistente, sobre todo si ha habido un comienzo agudo tras un episodio de asfixia. Algunos cuerpos extraños intrabronquial, en particular los cacahuetes, evocan una grave inflamación de la mucosa bronquial que conduce rápidamente a la obstrucción de las vías respiratorias y la infección distal. Incluso después del diagnóstico de un cuerpo extraño se ha hecho y se ha eliminado broncoscopia, puede haber daños persistente de las vías respiratorias localizada, la función pulmonar anormal y una tos persistente 23.

enfermedad pulmonar crónica supurativa

En una minoría de los niños que presentan infecciones respiratorias recurrentes, el síntoma cardinal es una tos persistente o recurrente suelta que es productiva de esputo amarillo o verde. Esto sugiere enfermedad crónica supurativa pulmón (Tabla 1) y, posiblemente, bronquiectasias, que se define como cilíndrica o dilatación sacular de los bronquios subsegmentarios. La incidencia de estas enfermedades es desconocida 24. Algunos niños con enfermedad pulmonar crónica supurativa presentes con neumonía recurrente o persistente: mientras que cualquier niño normal puede tener un episodio de neumonía, recurrente o episodios mal resolución de frecuencia indicar una anomalía subyacente.

El examen clínico puede revelar signos importantes, tales como sibilancias, estertores, la hiperinflación, acropaquia, hepatoesplenomegalia, enfermedad nasal, lesiones en la piel y retraso en el desarrollo. Una radiografía de tórax normal puede mostrar cualquiera de los cambios focales o extendidas como la atelectasia, la hiperinflación, la consolidación o patrones anormales de las vías respiratorias. La parte inferior izquierda, língula y lóbulo medio derechos son los 24 más comúnmente afectadas.

Fibrosis quística

moco viscoso en las pequeñas vías aéreas predispone a la infección crónica, inicialmente con Staphylococcus aureus o H. influenzae. pero más tarde con aeruginosa Pseudomonas (Véase en este número). La infección y la respuesta inflamatoria a la misma, conducen a un daño progresivo de la pared, bronquiectasias, lesiones quísticas bronquiales y, finalmente, la fibrosis pulmonar. La fibrosis quística se debe considerar siempre temprano en el diagnóstico diferencial de las infecciones respiratorias recurrentes.

Bronquiectasias tras una neumonía aguda

En el pasado, muchos casos de bronquiectasias infancia siguieron las infecciones respiratorias agudas bajas con tos ferina, el sarampión o la tuberculosis. Esto es poco frecuente. Prácticamente todos los niños con la función inmune normal se recupera por completo de una neumonía o bronquiolitis, incluso si el episodio agudo fue grave. Sin embargo, hay importantes excepciones a esta regla. serotipos 3, 4, 7 Adenovirus, y 21 pueden causar bronquiolitis grave, la neumonía y la muerte 27., 28. Hasta el 40-70% de los supervivientes quedan con daños permanentes en las vías respiratorias (bronquiolitis obliterante) con segmentaria o atelectasia lobar, áreas de hiperinflación y deterioro de la función pulmonar 29. Una cuarta parte de los niños con bronquiolitis obliterante posteriormente desarrollar bronquiectasia 30. Por lo general, estos los niños se quedan con sibilancias persistentes (que responde mal a los broncodilatadores), una tos persistente (que es inicialmente seca, pero luego se vuelve productiva de esputo purulento), y los cambios radiológicos característicos de la bronquiolitis obliterante. Swyer-James o síndrome de MacLoed, donde hay un pequeño lóbulo hiperlucente con alteración de la perfusión y ventilación, también se ha descrito después de estas infecciones. Un daño similar puede seguir severa neumonía por micoplasma. Co-infección con adenovirus y tanto M. pneumoniae es particularmente devastadora.

trastornos de inmunodeficiencia

El tracto respiratorio es el sistema órgano más frecuentemente implicados en los trastornos de inmunodeficiencia. A menudo existe un retraso de años entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico está hecho: este retraso aumenta el riesgo de bronquiectasias y el daño pulmonar irreversible que ocurre antes de administrar el tratamiento apropiado 31.

Un defecto inmunológico debe ser considerada en cualquier niño que tenga infecciones respiratorias que son inusualmente severas y recurrentes, que no responden al tratamiento convencional, o atípico. características asociadas comunes incluyen retraso en el desarrollo, que es a menudo secundaria a la enfermedad gastrointestinal, enfermedad atópica grave tal como el eczema, y ​​de vez en cuando, la enfermedad auto-inmune 4., 31, 32. Algunos niños con ciertos síndromes, como DiGeorge y los síndromes de Down, tienen anormalidades de su inmunidad, así como anomalías cardíacas, faciales y otros. Como se heredan muchas inmunodeficiencias, debe buscarse una historia familiar de infección grave o la muerte temprana o consanguinidad. Así como las infecciones respiratorias, puede haber infecciones graves de la piel, tracto gastrointestinal y los tejidos blandos, y linfadenopatía. El examen clínico es a menudo anormal en niños con inmunodeficiencia.

Inmunodeficiencias se clasifican como primarios (congénita) o secundaria (adquirida). En el pasado, inmunodeficiencias secundarias eran más a menudo el resultado de trastornos tales como tumores malignos, el tratamiento inmunosupresor, el sarampión, o desnutrición, pero en muchos países la infección por VIH es ahora la causa más común de inmunodeficiencia adquirida.

Más de 80 diferentes inmunodeficiencias primarias han sido identificados. Estos pueden clasificarse en función de cuál de las cuatro secciones de ‘la orquesta inmunológico (anticuerpos, linfocitos T, los fagocitos o el sistema del complemento) está implicado, pero los trastornos en los que hay anomalías en más de una sección son comunes. Por ejemplo, en las graves inmunodeficiencias combinadas (SCID), que son los trastornos más graves, hay defectos tanto en función de la célula mediada por (T-linfocitos) y anticuerpo (linfocitos B). Los defectos de la cuenta humoral (anticuerpos) inmunidad para el 50% de las inmunodeficiencias primarias, combinado humoral y deficiencias celulares constituyen el 20-30% de los casos, los defectos de los fagocitos aproximadamente el 18% y se complementan defectos menos del 2% 31.

Como era de esperar, el más joven es el niño cuando aparecen por primera vez las infecciones, más grave es el defecto inmunológico es probable que sea. La mayoría de los defectos relacionados con la inmunidad mediada por células presentes dentro de los primeros 6 meses de vida, con frecuencia con la tríada de la neumonía, la diarrea intratable y candidiasis mucocutánea 31. deficiencias de anticuerpos tales como X-ligados Agamma-globulinaemia (XLA), a menudo causan infecciones respiratorias recurrentes entre las edades de 4 meses – cuando los niveles de IgG maternos han caído – y 2 años de edad, pero a menudo hay un retraso de 2-5 años antes del diagnóstico se hace 31. Fagocito y los defectos del complemento raros también se puede presentar en este escenario. la inmunodeficiencia variable común, un grupo heterogéneo de trastornos con hipogammaglobulinemia y la producción de anticuerpos defectuoso, por lo general se presenta después de la edad de 5 años, a menudo en la segunda o tercera década de la vida.

Tabla 4 se enumeran las principales categorías de la inmunodeficiencia y da algunos ejemplos de trastornos dentro de cada categoría que se pueden presentar con infecciones graves, recurrentes, persistentes o inusuales en el pecho. A medida que la naturaleza del defecto inmune determina la susceptibilidad a determinados microorganismos, la identificación del patógeno no sólo es importante en decidir qué tratamiento es apropiado, pero también puede indicar qué parte del sistema inmune es defectuoso. Por ejemplo, la identificación de Pneumocystis carinii y virus cytomegalus (CMV) en el líquido de lavado bronquial de un niño con neumonía intersticial sugeriría un defecto de la función de células T, mientras que la neumonía estafilocócica de cavitación recurrente, que es refractario a los antibióticos apropiados sugiere un defecto de neutrófilos, tales como la enfermedad granulomatosa crónica.

La clasificación de las inmunodeficiencias primarias

Los defectos de la producción de anticuerpos

deficiencias de anticuerpos son las más comunes de las inmunodeficiencias 33. Hay muchos tipos diferentes de deficiencia de anticuerpos, que van desde las deficiencias graves de todas las inmunoglobulinas (agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, la enfermedad de Bruton) a deficiencias leves de anticuerpos específicos en niños con niveles normales de inmunoglobulina. Pueden aparecer como un defecto aislado o como parte de una inmunodeficiencia más amplio. No es posible dar una revisión exhaustiva de todos estos defectos y sólo algunos de los tipos más comunes que se manifiestan con problemas en el pecho en los niños se describen aquí.

El niño normal término tiene niveles séricos detectables de IgM e IgA en el nacimiento y éstos se elevan progresivamente en los primeros 2-3 años de vida 32., 33. La IgG materna que atraviesa la placenta hacia el feto desaparece al cabo de 5-7 meses. IgG propia del niño aparece en niveles significativos en 4-8 meses y se eleva durante 2-3 años. Los anticuerpos anti-proteína se producen en los primeros meses de vida, pero la capacidad de producir anticuerpos IgG contra antígenos polisacáridos, tales como las cápsulas de ciertas bacterias, madura mucho más lentamente y sólo es efectiva después de 2 años. IgG tiene cuatro subclases (1-4) que difieren en la concentración, la estructura y la función. Los anticuerpos contra las proteínas son principalmente de las subclases IgG1 e IgG3 y los contra polisacáridos son predominantemente de la subclase IgG2.

Ahora se reconoce que muchos niños con infecciones respiratorias recurrentes tienen anormalidades en su capacidad para producir anticuerpos específicos frente a patógenos respiratorios comunes, tales como la Strep. pneumoniae o H. influenzae que es comúnmente aislados de su esputo. Muchos de estos niños son diagnosticados como sufriendo de asma y están recibiendo altas dosis de esteroides inhalados y otras terapias para el asma. claves importantes para el diagnóstico incluyen la falta de respuesta a altas dosis de tratamiento del asma, la presencia de una tos productiva y el esputo de color, y mejora con tratamientos de antibióticos. Puede haber una historia de infecciones del tracto respiratorio superior recurrentes, tales como otitis media o amigdalitis. Si se sospecha una deficiencia de anticuerpos, los niveles séricos totales de IgG, IgM, IgA e IgE deben medirse. Como los rangos normales de estas proteínas cambian durante la infancia, los valores medidos deben ser comparados con los valores normales apropiados para su edad, idealmente del mismo laboratorio. Existe controversia acerca del valor de medición también niveles sub-clase IgG ya que no todos los niños con deficiencia ” subclases tienen evidencia de un aumento de la susceptibilidad a la infección 34. Sin embargo, la deficiencia de subclases de IgG, y en particular la deficiencia de IgG2, puede asociarse con bronquiectasia severa y muchos clínicos todavía medir subclases de IgG.

Es importante medir los niveles séricos de anticuerpos específicos contra antígenos proteicos (toxoides tetánico y diftérico) y antígenos polisacáridos (H. influenzae tipo b [Hib] y Strep. pneumoniae ). Un elemento clave de la evaluación de la inmunidad humoral es la evaluación de la capacidad del niño para producir niveles normales de anticuerpos específicos en respuesta a las vacunas infantiles de rutina o 4 semanas después de la vacunación de prueba con Hib y vacunas neumocócicas polivalentes (Pneumovax ®). Hay que tener cuidado en la interpretación de estas pruebas como la edad del niño influye profundamente en la respuesta a estas vacunas. Por ejemplo, un nivel persistentemente bajos de anticuerpos anti-neumococo después de Pneumovax ® en un 10 años de edad, sugiere un defecto patológico en la producción de anticuerpos, mientras que los niveles bajos y la falta de una respuesta en un 2-3 años de edad, es normal y simplemente indicar inmadurez fisiológica. Es difícil hacer un diagnóstico definitivo de una deficiencia de anticuerpos anti-neumocócica específica en un niño de menos de 5-6 años de edad.

La deficiencia selectiva de IgA es la inmunodeficiencia más frecuente, con una incidencia de 1: 400-700 32., 33. Muchos individuos afectados son asintomáticos, pero otros, y en particular aquellos que tienen una subclase de IgG asociada o deficiencia de anticuerpos específicos, sufren de infecciones recurrentes sinopulmonares. A medida que los niveles de IgA en suero son bajos en niños sanos y no llegan a los niveles adultos hasta la edad de 8 o 9 años, un diagnóstico de deficiencia de IgA no debe hacerse en niños menores de 4 años 33.

En otra importante deficiencia de anticuerpos, agammaglobulinemia ligada a X, hay niveles bajos o indetectables de todos los principales inmunoglobulinas debido a anomalías del gen BTK y la diferenciación de células B en los niños afectados. Puede haber una neutropenia asociada. infecciones piógenas como la neumonía aparecen por primera vez después de 6-12 meses. A no ser tratados con la terapia de inmunoglobulina intravenosa o subcutánea regular y tratamiento antibiótico agresivo de las infecciones agudas, esta progresa rápidamente a la bronquitis bacteriana crónica y daño pulmonar irreversible con bronquiectasias.

deficiencias de células T

Los linfocitos T son esenciales no sólo en el control de infecciones virales, fúngicas, micobacterianas y por protozoos, pero también en la ayuda a las células B para producir inmunoglobulinas 33. Los niños con deficiencias de células T se puede presentar con infecciones bacterianas graves, así como las infecciones oportunistas clásicos. deficiencias de células T primarias son trastornos hereditarios raros. Los niños con inmunodeficiencia combinada severa (SCID) tienen la función de células T y de células B profundamente defectuoso. A pesar de que se puede presentar con infecciones respiratorias recurrentes, éstos se asocian a menudo con otras infecciones agudas severas, incluyendo septicemia, infecciones por hongos mucocutáneas graves y refractarias y enteropatías 35. La mayoría de los niños no tratados mueren en la infancia y la única cura es la médula ósea o trasplante de células madre .

Muchos niños con síndrome de DiGeorge, en el que hay un micro-supresión del cromosoma 22q11.2, tienen una deficiencia de células T más suave, con los números de células T de linfocitos reducida y y pobres in vitro respuestas de proliferación de células T a mitógenos tales como phytohaemogluttinin o meter mitógeno de malas hierbas. Estos defectos suelen mejorar a medida que el niño crece, pero los niños afectados pueden tener infecciones respiratorias recurrentes y bronquiectasias en la primera infancia.

trastornos de los fagocitos

trastornos primarios de los números de los fagocitos o función son relativamente poco comunes en los niños 36. infecciones sinopulmonares, gastrointestinales y tejidos blandos recurrentes debidas a El estafilococo. aureus. Burkholderia cepacia. marcascens Serratia y los hongos son el modo usual de presentación. En los niños con enfermedad granulomatosa crónica (CGD), el trastorno de fagocitosis grave más común, en la que hay matanza defectuosa de microorganismos ingeridos, cavitación, la neumonía, que responde mal al tratamiento con antibióticos es una presentación común. neumonías severas, empiemas y bronquiectasias son comunes en los niños con síndrome de hiper-IgE (Trabajo), que tienen una amplia variedad de defectos de los neutrófilos, linfocitos y la función humoral, así como altos niveles de IgE sérica 37.

Trastornos de la función ciliar

En niños sanos, los microcilia del ritmo epitelio respiratorio en forma regular coordinado, propulsando mucosa proximal a la orofaringe, donde se traga o se expectora. El moco proporciona tanto física como una barrera química a los agentes patógenos 15., 38.

Los niños con discinesia ciliar primaria tienen la depuración mucociliar anormal. PCD puede presentar en bebés recién nacidos con taquipnea o neumonía, a veces asociados con la obstrucción nasal y secreción mucopurulenta. En los lactantes mayores y niños, que por lo general se presenta con una tos persistente productiva, asma atípica, o en ocasiones severa por reflujo gastroesofágico, y más tarde con las características de las bronquiectasias. Como el tracto respiratorio superior también se ve afectada, crónica purulenta rinitis, sinusitis y otitis media secretora crónica con efusión y sordera de transmisión son a menudo también está presente 38. La mitad de los niños con síndrome de Kartagener clásica tiene situs inverso y dextrocardia, además de estas características y hay es un aumento de la incidencia de la enfermedad cardíaca congénita, hidrocefalia y atresia esofágica. La mayoría de los varones afectados son infértiles debido a los espermatozoides inmóviles y mujeres afectadas pueden ser subfértiles.

Hacer el diagnóstico de la discinesia ciliar primaria es técnicamente difícil. Depende de la evaluación de la estructura y la función ciliar utilizando las técnicas especializadas mencionados anteriormente y unos centros tienen la capacidad de producir resultados fiables. Los falsos negativos y falsos positivos ocurren. la función ciliar anormal también se ve en el asma, fibrosis quística y después de ciertas infecciones virales y bacterianas (secundaria discinesia ciliar). las pruebas tradicionales de limpieza mucociliar, tales como la prueba de la sacarina, no son fiables en los niños. óxido nítrico nasal es menor en los niños con DCP que en los controles o los niños con asma y otras formas de bronquiectasias y esto puede llegar a ser una prueba de detección útil para este grupo de trastornos en el futuro 39 sanos.

Las anomalías congénitas del pulmón

infecciones respiratorias recurrentes o persistentes son comunes en los niños con anomalías congénitas de las vías aéreas, el parénquima pulmonar y la vasculatura pulmonar 39., 41. Por ejemplo, los episodios repetidos de neumonía son a menudo el elemento que suponga del secuestro lobar, estenosis bronquial y broncomalacia y malformaciones adenomatosa quística del pulmón 42. Dicha anomalía se debe sospechar si un lóbulo está infectado repetidamente o si hay una resolución incompleta después del tratamiento . Tomografía computarizada y la exploración de resonancia magnética son útiles para definir la anomalía antes de la escisión quirúrgica.

Los niños nacidos con atresia esofágica y fístula traqueo-esofágica menudo han repetido episodios de neumonía y bronquitis en los primeros años de vida como resultado de la persistencia de las anormalidades de las vías respiratorias y la función del esófago 43. La condición tiene una incidencia de 1: 3000 y vertebral asociado, anal, cardíaco , defectos renales o de las extremidades (anomalías VACTERL) se observan en hasta un 50% de los niños afectados 42. en una serie de 334 supervivientes de la fístula traqueo-esofágica con atresia esofágica, el 31% había tenido uno o más episodios de neumonía en los primeros 5 años de vida y el 5% habían sido admitidos en más de 5 ocasiones. Muchos más tenía ‘bronquitis’ recurrente en la infancia 44. Las tasas de neumonía y bronquitis caída como los niños crecen. reflujo gastroesofágico, alteración de la motilidad esofágica y estenosis predisponen a la neumonía por aspiración recurrente en estos niños. Algunos requieren una nueva intervención quirúrgica del esófago para prevenir el daño pulmonar progresivo y para permitir una adecuada nutrición. Ambos patrones restrictivos y obstructivos de la disfunción pulmonar están presentes en 18-60% de los supervivientes 43., 45.

Tuberculosis

Investigación del niño con enfermedad pulmonar crónica supurativa

Es imposible poner demasiado énfasis en la importancia de la historia clínica y el examen en la evaluación de estos niños.

La llanura radiografía de tórax es valiosa para evaluar la gravedad y la distribución de la participación de pulmón. cambios ampliamente extendidas tales como engrosamiento de la pared bronquial o inflamación que afecta varios lóbulos sugiere una enfermedad sistémica, como la fibrosis quística, discinesia ciliar o un trastorno de inmunodeficiencia. cambios focales son más comunes si existe una anomalía congénita, un cuerpo extraño inhalado o la obstrucción bronquial por alguna otra razón. Alta resolución de tomografía computarizada (TCAR) es más sensible que la radiografía simple en el que revela la bronquiectasia: se ha sustituido en gran medida broncografía. También puede mostrar zonas localizadas de gas que atrapan el (hiperinflación) y fibrosis intersticial no evidentes en el pecho de rayos X, por ejemplo en niños con bronquiolitis obliterante. la tomografía computarizada y la resonancia magnética son útiles tanto para la evaluación de anormalidades anatómicas congénitas, como el secuestro o malformaciones adenomatosa quística. exploraciones isotópicas proporcionan evidencia importante sobre la ventilación y la perfusión regional.

Todos los niños con tos persistente deben tener sus electrolitos del sudor medidos. La prueba del sudor sigue siendo la prueba de diagnóstico estándar para la FQ, aunque se están utilizando los estudios de mutación génica CF cada vez. Otras investigaciones incluyen estudios bacteriológicos de esputo si esto se puede producir; los niveles de anticuerpos virales y micoplasmas; la prueba cutánea de la tuberculina; y en casos seleccionados, pruebas de la función inmune. Todos los niños deben contar una muestra de sangre completa y diferencial de glóbulos blancos: linfopenia persistente o neutropenia pueden estar presentes incluso cuando el niño está bien.

¿Qué pruebas inmunológicas se llevan a cabo dependerá de la naturaleza y gravedad de los síntomas respiratorios. Por ejemplo, en el niño que ha repetido episodios de tos con esputo purulento que contiene Strep. pneumoniae o H. influenzae. pero que es por lo demás bien sin evidencia clínica o radiológica de daño pulmonar, la medición de los niveles de inmunoglobulinas y subclases de inmunoglobulina, y los niveles de anticuerpos específicos contra el neumococo, el tétanos y la Hib sería apropiado, como una deficiencia específica de anticuerpos es el diagnóstico más probable. Los niños con bajo Hib y los niveles de anticuerpos anti-neumococo deben ser inmunizados con la vacuna Hib y (mayores de 4 años) Pneumovax ® y sus niveles de anticuerpos han repetido 4-6 semanas más tarde. Por el contrario, un niño con neumonía severa oportunista exige una evaluación detallada de la función inmune celular y humoral (Tabla 4). Esto se debe planear con un inmunólogo clínico.

Organización de la atención

Puntos clave para la práctica clínica

• Hay muchas causas diferentes de infecciones respiratorias recurrentes en niños. El médico tiene que distinguir entre los niños con condiciones que gestiona la auto-limitación o fácilmente, como las infecciones virales agudas recurrentes o asma y los que tienen más graves, a menudo progresiva, enfermedades

• Es importante comprender la epidemiología de las infecciones respiratorias agudas en los niños y los factores que influyen en el patrón de estas infecciones comunes

• Una tos crónica o recurrente productiva de esputo purulento o repetidos episodios de neumonía, sugieren enfermedad pulmonar crónica supurativa y la posibilidad de bronquiectasias. Estos niños requieren evaluación detallada y especializada

• A pesar de una historia y un examen meticuloso son de vital importancia en la evaluación de estos niños, las investigaciones especializadas, incluyendo pruebas de sudor, pruebas de la función inmune y ciliar y broncoscopia a menudo se indican. radiología llano, TC y RM puede ayudar a definir todo el sitio y la gravedad de las anomalías, tales como la bronquiectasia, atelectasia o anomalías congénitas. Un enfoque de equipo multidisciplinario para la evaluación y la atención de este grupo exigente y complejo de los niños tiene muchas ventajas

Notas al pie

Correspondencia: Dr. Jon Couriel, Unidad Respiratoria, Hospital de Niños Royal Liverpool, Eaton Road, West Derby, Liverpool L12 2AP, Reino Unido

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